老年小脑毛细胞型星形细胞瘤伴卒中1例

图1老年小脑PA伴卒中显微手术前后。1A术前MRIT1加权像示右侧小脑半球及蚓部可见异常信号影,呈等、高混合信号1B术前MRIT2加权像示小脑右侧半球呈高、低混杂信号,蚓部呈稍高信号1C术前MRIT1增强像示肿瘤边界较清楚1D术中所见(1PA2右侧小脑半球3瘤中出血)1E术后病理学检查(苏木精-伊红染色×200)1F术后MRIT1增强示肿瘤切除完整,未见残余肿瘤及复发迹象

小脑PA伴出血大多发生在儿童,成人罕见,其出血机制仍不清楚,可归因于肿瘤血管结构特异性病理改变,包括间质变性、玻璃样变、血管内皮细胞增殖等。有文献指出肿瘤的毛细血管类型与出血倾向有关,网状血管更容易破裂。此外,肿瘤的生长速度、对血管的浸润、包裹动脉瘤破裂及凝血功能异常亦与出血有关。出血性PA的治疗首选手术,肿瘤及出血均需处理,部分病人术后遗留轻度精细运动障碍和平衡困难。

CT上PA通常表现为边界清楚的囊实性占位,部分可见肿瘤实性部分钙化。MRIT1表现为等或低信号,若囊液含较多蛋白也可表现为稍高信号,T2表现为高信号,增强扫描后多数表现为强化的包囊壁和明显强化的壁结节。PA组织学表现有一定特异性,肉眼常表现为实性质软的灰色结节伴囊肿;显微镜下PA呈现双相模式,由密集和松散的区域组合而成,松散的神经胶质组织由嗜酸性颗粒体的原浆型星形胶质细胞、微囊及巨囊组成,致密组织由细长的纤维丝和罗森塔尔纤维的细长双极细胞片组成,表现出很强的GFAP染色。

孙硕,张金凤,周辉,施辉.老年小脑毛细胞型星形细胞瘤伴卒中1例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2018(03):135-136.

 

PA是星形细胞瘤组织学亚型中的一种,约占中枢神经系统肿瘤的15%,为WHOⅠ级肿瘤,每年发病率为2.9~4.8例/百万人,常见于儿童和青少年。PA通常发生在小脑、视交叉及下丘脑区,也可以发生在大脑半球、脑干和脊髓等部位,但其发生于小脑部位伴出血十分罕见。PA通常起病隐匿,发病无性别差异,患神经纤维瘤病Ⅰ型病儿易合并此病。常见临床表现包括颅高压症状、步态障碍及共济失调等,主要与肿瘤大小及位置有关。


 



 

原始出处:

 

 


 


男,62岁;因“突发头痛、行走不稳10d”于2016年12月入院。病人行走不稳多向右侧倾斜。查体:血压130/80mmHg,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,右侧指鼻试验阳性,四肢肌力、肌张力正常。

头颅MRI显示:右侧小脑半球及蚓部异常信号影,考虑为毛细胞型星形细胞瘤(pilocytica strocytoma,PA)伴卒中。手术方式:全麻下经枕下后正中入路,术中见病灶位于右侧小脑半球上极,紫红色,包膜完整,血供一般,锐性分离周围胶质带,完整切除病灶,大小约2 cm×2 cm×1.5 cm。清除腹侧血肿,创面止血并生理盐水冲洗后,修补小脑膜缺损处,骨瓣复位固定,间断缝合枕下筋膜及肌筋膜各层。术后病理:PA(WHOⅠ级)。免疫组化示肿瘤细胞GFAP、S-100(+),EMA、PR(-),Ki-67(1%+)。术后诊断:小脑PA伴卒中。

2.讨论

 

PA术后5年生存率为86%~100%,年龄、手术切除程度、肿瘤位置在影响病人预后的因素中有重要意义。老年小脑PA伴卒中属罕见疾病,病人年龄较大,伴出血症状病情紧急,甚至危及生命,手术存在巨大挑战。术者应充分做好术前评估,利用现代麻醉结合显微神经外科技术,完整切除肿瘤并彻底清除血肿,术后密切观察、监护,积极处理并发症,老年小脑PA伴卒中也可取得较好预后。

术后3个月复查头颅MRI示肿瘤全切除,未见肿瘤残余及复发。随访6个月,病人症状消失,能自行慢走。